镰状细胞性贫血患者的肺功能表现

血色天国 2020-02-18 21:39:07



  镰状细胞性贫血(Hb-SS)的肺部并发症会是引起患者死亡的一个很重要的原因,近期,有学者报道了镰状细胞性贫血患者的肺功能表现。

  共有310名该症的患者参与了该项研究。他们被分为5组:阻塞性、限制性、混合性、单独低DLCO、正常者。结果,仅31名患者的肺功能检查是正常的,其余患者的肺功能均特征性地表现为肺总量的下降(70.2 ± 14.7%预计值)和DLCO 的下降(64.5 ± 19.9%)。最多见的肺功能异常是限制性肺功能异常(74%)及单独的低DLCO (13%)。多元分析表明DLCO 降低与血小板增高(p = 0.05),肝功能不全(转氨酶增高;p = 0.07),肾功能不全的趋势(血尿酸及肌酐值增高;p = 0.05和0.07)有关。



  由此可见,90%的镰状细胞性贫血患者存在肺功能的异常,最常见的为限制性及低DLCO。DLCO 降低预示着严重的血管病变,主要在临床上表现为肝功能及肾功能受损。

(实习编辑:王俏茹)